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卟啉症缔造出吸血鬼,吸血鬼真实存在
发布时间:2020-04-02 18:09
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美国西雅图的古董照片商杰克•摩德(Jack Mord)最近有了“惊天发现”,这是一张已经发黄的摄于1870年左右的照片,而照片中那位来自田纳西州的男子竟然与美国影星尼古拉斯•凯奇一模一样!摩德声称,照片中这个人就是尼古拉斯凯奇本人,而且更惊悚的是,他认为凯奇是一名吸血鬼,每活75年就会“重活”一次,直到现在。

CSI LV篇的追随者们对卟啉症这个名字应该都不陌生。是的,这就是吸血鬼的原型病。卟啉症是人体在合成血红素(简单说来,铁+卟啉=血红素)的生物过程中,某些酶异常导致合成过程受阻,从而使没有转化成血红素的卟啉(一种大分子化合物)在体内大量累积,造成细胞损伤。卟啉症可以是遗传的,也可以因外界刺激或其他因素而罹患此病。

在中世纪时,在欧洲的一些偏僻山村中,近亲婚配颇为盛行,先天性遗传性疾病比比皆是。此类患者,由于先天性遗传缺陷,常出现溶血性贫血、光敏感性皮炎、皮肤色素增多和多毛症,重的造成皮肤和人体变型,有的最终变成非常恐怖的畸形四肢浓毛密发、皮肤瘢痕累 在中世纪时,在欧洲的一些偏僻山村中,近亲婚配颇为盛行,先天性遗传性疾病比比皆是。此类患者,由于先天性遗传缺陷,常出现溶血性贫血、光敏感性皮炎、皮肤色素增多和多毛症,重的造成皮肤和人体变型,有的最终变成非常恐怖的畸形——四肢浓毛密发、皮肤瘢痕累累,面容无点人色、缺少耳朵鼻子,嘴唇和牙床受到腐蚀而龇牙咧嘴。而且这种患者因惧怕阳光,只能昼伏夜行,在当时,这类患者唯一可取的治疗办法就吞饮大量的的血液,来使自己舒服一些。于是乎,有关“狼人”的古老传说就不胫而走。在欧洲中世纪的传说和近代文学影视的作品中,常会有 “狼人”和“吸血鬼”的身影。他们或面容狰狞,或行为怪异,几百年来一直笼罩在医学的迷雾之中。经过长期的研究,医学科学家现在相信“狼人”和“吸血鬼”确实存在,并确认是一类严重的“卟啉症”患者。 在人体的血液中,有三种血细胞,即红细胞、白细胞和血小板。血红蛋白是红细胞中最重要的成分,是红细胞主要功能——运输氧气和部分二氧化碳的载体。而血红素又是血红蛋白的辅基,简单说由铁和卟啉构成。科学家发现,“狼人”和“吸血鬼”是不分家,病因都是血红素合成过程受阻导致的。其实,他们都是一类常染色体隐性遗传性疾病的患者。这种病称为先天性“红细胞生成性卟啉症”。在血红素生物合成过程中,由于遗传的缺陷,某些酶(如尿卟啉原Ⅲ合成酶)缺陷导致合成过程受阻,从而使没有转化成血红素的“异常”卟啉在体内大量聚积。 这种对光敏感的、对人体有毒的“卟啉”就是造成“狼人”和“吸血鬼”所有症状的“罪魁祸首”。它可使患者骨骼和尿液颜色变成红色,而患者的牙齿也会变成黑褐色或紫色。 这些卟啉在黑暗中是无害的,但可被阳光转化成腐蚀性的“嗜肉型”毒素。这种病如果不治疗,最严重就会出现“狼人”的“尊容”——耳朵和鼻子被“吃”掉,嘴唇和牙床被腐烂,露出尖利的、红红的牙根,毛长发密,皮损斑斑,脸色如僵尸般惨白。现在的贫血患者能够通过输血治疗,但在欧洲中世纪的黑暗时代,血卟啉症患者可能试图通过饮血这种偏方来治疗。现代医学已经弄明白,血液中含的血红素有顽强的抵抗力,它可以抵抗住消化道的各种消化液,最终在抵达小肠时得到重吸收。通过这种方法获得的血红素,能缓解卟啉症患者的一系列症状,这就是早期卟啉症患者“吸血”的重要原因。由于阳光对这些患者会造成伤害,再加上“吸食”血液不敢在白天冒险涉足户外,因此,他们昼息夜出,行踪诡密,自然而然“吸血鬼”的标签就贴到了他们身上。在某些影视作品中,常把大蒜和十字架,描绘为“吸血鬼”的克星利器。有趣的是,卟啉症患者对大蒜的确深恶痛绝。现在已清楚,大蒜中的某些化学成分能抑制血红素生物合成的最后一步反应,这种作用对大多数人来说是无害的,但却可增加卟啉症的严重性,使轻微的发病变得痛苦不堪。 尽管卟啉症通常是由于基因突变所导致,但饮酒过度和环境污染也会诱发这种疾病。在现近代,由于近亲通婚被禁止、生活方式更趋健康和环境得以保护,先天性“红细胞生成性卟啉症”——“狼人”和“吸血鬼”的病例已为数不多,目前全世界患这种罕见卟啉症的人也不过数百人。加上,输血疗法能有效缓解病情,阻止症状的恶化,具有典型的“狼人”外观和“吸血鬼”行为的患者已实属罕见。也许,他们的形象今后只会在文学影视作品中出现了。

北京时间9月26日消息,据国外媒体报道,关于吸血鬼的恐怖故事已流传数百年,目前,科学家最新一项研究显示,吸血的人并非我们所想的那样“超凡脱俗”,很可能与一种基因突变密切相关。

这难道就是凯奇高产的原因吗?要说吸血鬼的传说自古就有,也经常有人被定义为吸血鬼,甚至被处以私刑。那凯奇呢?他有没有可能是真正的吸血鬼?

阳光下的吸血鬼,闪闪惹人惧

《暮光之城》中,爱德华在阳光下闪闪发光,闪晕一众色女的心。当然有人对此提出异议,但如果按卟啉症来说,阳光下的吸血鬼确实是闪闪的,但样子就绝对不惹人爱了。

卟啉在黑暗里无害,但对光很敏感。一旦见光,被紫外线激活,卟啉就会转化为一种“嗜肉”毒素,同时发出荧光。因为卟啉多聚集在人体的皮肤、骨骼和牙齿,所以阳光下整个人自然就亮了起来。

但同时,这种毒素会腐蚀人的皮肤及牙龈,造成皮肤大面积溃烂,严重时鼻子和耳朵都可能烂掉,牙龈也烂到牙根都暴露出来,而牙齿也会因为卟啉的沉积变成紫褐色。

这样一个人,就算闪闪发亮,也不会像影视剧里的吸血鬼那样惊艳,倒更像是还没有变身成功的木乃伊。晒一次阳光就如此痛苦,所以卟啉症患者本能地选择了黑暗。

说句题外话,卟啉症有好多种,除了对光敏感的几种使人成为吸血鬼,还有几种卟啉症的症状是多毛、皮肤老化及硬皮症,被认为是狼人的原型病。这样看来,吸血鬼与狼人果真是不分家。

美国波士顿儿童医院最新研究提出确凿证据表明,人们所观察到的人类吸血现象源自一种血液紊乱。现今红细胞天生性原卟啉病非常罕见,但该病症很容易被理解为一种基因突变,它会影响血液中的氧气,使患者对阳光照射产生光敏,就像传说故事中吸血鬼害怕阳光一样。

其实我们也希望凯奇真的是吸血鬼,毕竟也可以让我们了解吸血鬼的身体是如何工作的。在这里,果壳谋杀站向大家,也向凯奇本人提供一些他可能遇到的、以及历史上那些“吸血鬼”曾经遇到的疾病和状况,以供预防与及时医治……

吸血落伍了

卟啉症患者不仅不能见光,由于血红蛋白合成障碍,还导致了他们严重贫血。因此,几个世纪以来吸血鬼们都面色苍白。

为此卟啉症患者必须补充血红素。但补充血红素就非得要喝血吗?血液系统的问题,靠消化系统能解决吗?这就要表扬血红素顽强的生命力了——血红素可以抵抗住各种消化液,最终在抵达小肠时得到重吸收。通过这种方法获得的血红素能缓解卟啉症患者的一系列症状,这就是早期卟啉症患者嗜血的重要原因。

但现在,直接向身体内输血或输血红素能比通过消化道更好、更有效率地补充血红素,成为现代治疗卟啉症的主流方法。所以吸血鬼也完全可以与时俱进,采用输血这样的现代科技,没必要再搞得那么血腥。

但干干净净就能解决的事,有些人却偏不肯,CSI LV第一季里的那个女健身教练一定要吃人的内脏、喝人的血(血液、肝脏、骨髓内的血红素含量丰富)……只能说她变态。

然而,几百年前,由于人们缺乏科学知识,当他们看到红细胞天生性原卟啉病患者,就会联想到他们具有超自然能力。虽然这并不是研究人员第一次认为吸血鬼与EPP病相关,但是这项最新研究是迄今最全面分析两者关联的研究报告。

多种多样的“吸血鬼”

在历史学家看来,虽然缺乏吸血鬼真实存在的科学证据,但是古时医疗水平的低下以及人们对于未知疾病的恐惧很可能会造成“吸血鬼”假象。

其中最知名的“吸血鬼疾病”就要数 卟啉症 了,这是一种遗传性的卟啉代谢紊乱。卟啉症的典型特征是血红素生成障碍,血红素是血液中的一种富铁色素。严重的卟啉症患者对阳光非常敏感,严重的会造成腹痛,甚至导致急性谵妄(意识障碍疾病,常出现意识模糊、胡言乱语、有错觉幻觉、情绪失常,或有兴奋激动等症状)。同时,因为血红素生成障碍,有些卟啉症患者确实长着赤嘴红牙。

怕光、精神失常、胡言乱语、赤嘴红牙和大面积溃烂的皮肤……这样的人不被当成吸血鬼都难。历史上对该疾病的一种治疗方法就是饮血,以此来补充缺失的血红素,不过并没有足够证据证明吸血真的有效。卟啉症是一种遗传病,所以历史上也许在某些地区存在高发病人群,这大概也就是“吸血鬼家族”的老巢了吧。

在某些地方,“吸血鬼”特指“行尸走肉”(Walking Dead)。这看起来很有可能是强直性昏厥引起的。强直性昏厥是一种罕见的生理疾病,与癫痫、精神分裂症以及其它的中枢神经紊乱症有关。发病时,患者肌肉僵硬导致身体高度僵化,心跳和呼吸减缓,如果医生没有足够的知识,肯定容易误认为患者已经死亡。

强直性昏厥患者的发病期可长达数小时,甚至数日,这提供了足够长的时间来为其举行葬礼。当他苏醒过来以后,很可能打破棺材,掘土而出,再加上惊恐的表情和疯狂的行为,被当成僵尸也就不足为奇了。

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在中世纪的欧洲,人们用口中塞砖头的方式来防止吸血鬼复活。

此外,尸体的正常腐烂现象也可能被认为是吸血鬼现象。人类死亡几天之后,尸体在细菌的分解作用下产生大量气体,压力使腐气混合血液涌向口鼻腔——这便成了被鬼吸食的血。而当裹尸布被液体浸湿下陷时,也会被认为是吸血鬼进食的结果。(了解更多请看 《杀死那个女吸血鬼!》 )

卟啉带来治疗癌症的灵感

医学家们从卟啉受光照后攻击细胞的行为中获得灵感,设计出了光动力疗法来治疗癌症。他们把卟啉类似物送到癌肿内部,再给癌症患者以特殊光照,让那些卟啉类似物“默默”地在光照下杀死癌细胞。

卟啉症患者们为了活下去本能地走进黑暗,吸血,噢,对了,他们还讨厌大蒜,因为大蒜会诱发并加重症状。就这样谛造了一个流传几个世纪的神话。

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卟啉症

吸血鬼存不存在

血卟啉症患者组建的互助小组

光动力疗法治疗癌症

卟啉病是已知八类血液疾病中的一种类型,能够影响身体制造血红素的分子机制,血红素是血红蛋白的成分之一。当血红素与铁结合在一起,会使血液具有红色。不同的基因变异将影响血红素产量,从而产生不同的临床卟啉病症状,其中包括传说故事中吸血鬼吸人类血液的情景。

就算是吸血鬼,那就能一直吸血吗?

当然,尽管吸血鬼很可能是人们对以上疾病的误解,不过凯奇仍然很有可能是吸血鬼,而且是那种特别尊贵、特别高级的吸血鬼。不过如果凯奇每天都需要吸食人血的话,那么他很可能会面临一些健康问题。

一般来说,如果只饮用少量的、不含血液传染病等病原体的血液,也许对人无害。但超过这个限度,就需要当心了!

血液中富含大量的铁,而且身体很难排泄出过量的铁。所以吸血对所有动物来说通常都会面临铁含量过高的风险。虽然铁对所有动物来说都是必需元素,但铁元素过高却能造成中毒。这种情况被称为“血色病”(haemochromatosis),能引发包括肝脏损伤、肺部积水、机体脱水、低血压甚至神经错乱在内的多种疾病和生理问题。

当然,那些真正的吸血动物早已准备好了对策。按照凯瑟琳.拉莫斯兰德(Katherine Ramsland)在《吸血鬼科学》(The Science of Vampires)书中描述,吸血蝙蝠需要摄入大量的铁元素,这有助于生成血红蛋白,后者将氧气从其肺部源源不断输送至身体其它组织。

但通常它们的铁摄入量超过其身体所需,所以吸血蝙蝠有一套特殊生理机能来排泄体内过量的铁。当血液被摄入时,蝙蝠肠道内的一层粘膜会作为一道屏障,阻止过量的铁进入它们的血液循环。

所以说,如果凯奇真的是吸血鬼,而且可以完美地解决铁过量的问题的话,那么他的消化系统一定会成为学界争相研究的对象。发疯的科学家?我敢保证,他们的战斗力一定不会比吸血鬼低的……

其实我觉得那照片不是很像凯奇啊……而且凯奇演的电影里也出现过十字架什么的内容吧?还是说凯奇其实是具有科学精神的一族吸血鬼?用心理治疗克服了恐惧之类的……

红细胞天生性原卟啉病是出现在童年时期最常见卟啉病,导致人们的皮肤对于阳光非常敏感。长时间暴露在阳光下会导致皮肤疼痛,形成有损容颜的面部水泡。美国波士顿儿童癌症和血液疾病中心的巴里·帕维博士称,红细胞天生性原卟啉病患者长期贫血,这将使他们感到非常疲倦,看上去脸色苍白,并增大了光敏性,因为他们不能在白天时间暴露在阳光之下。

本文编译自:

[1] Is It Safe to Drink Blood?
[2] How Vampires Work

即使在阴天,大量的紫外线也将导致暴露的身体部位、耳朵和鼻子起水泡,白天时间呆在室内接受输血,充足的血红素指数将帮助患者缓解病情。

美国科学家最新研究称,“吸血鬼”可能真实存在,但只不过是红细胞天生性原卟啉病患者,他们害怕阳光,喜欢饮食血液。

在古代,喝动物血液和夜间出没活动符合红细胞天生性原卟啉病患者的特征,通过文学作品的夸张描述,人们很容易将这种症状联想到神秘恐怖的吸血鬼。

目前,帕维和国际调查小组同事的最新研究报告发表在《美国国家科学院院刊》上,认为最新发现的基因变异引发红细胞天生性原卟啉病。

红细胞天生性原卟啉病阐明了一种奇特的生物机制,可能有助于解释吸血鬼的传奇轶事,这项最新研究将为治疗红细胞天生性原卟啉病确定一个潜在的治疗靶点。

为了制造血红素,人体通过一种叫做“卟啉合成”的过程,它主要在肝脏和骨髓中形成。影响卟啉合成过程的任何遗传缺陷将中断身体制造血红素的能力,减少血红素数量,导致原卟啉成分逐渐积累。

对于红细胞天生性原卟啉病,“原卟啉IX”沉积在红细胞、血浆和肝脏上。当原卟啉IX暴露在阳光之下,它将产生损害周围细胞的化学物质。最终,红细胞天生性原卟啉病患者暴露在阳光下,会出现身体肿胀,皮肤发红出现灼伤感,即使在室内透过玻璃阳光照射也会有类似的不适感。

之前科学家已分析描述了形成“原卟啉IX”的一些遗传基因途径,但是一些许多红细胞天生性原卟啉病病例仍无法进行解释。通过对法国北部一个家庭成员的深度基因测序,发现了一种之前未知基因信息,帕维带领的研究小组发现CLPX基因出现奇特变异,它对于线粒体蛋白质折叠具有重要作用。

帕维指出,最新发现的基因突变真实强调了巩固血红素新陈代谢的复杂基因网络。该网络中任何数量基因中失去功能的突变将导致严重的失调症状。他还强调称,识别不同类型的基因突变将对理解卟啉症具有重要意义,将为未来治疗该疾病奠定基础。虽然吸血鬼并不是真实的,但是我们真实需要对卟啉病患者进行治疗,并改善他们的生活。